L’importanza di donare plasma: XVII Giornata Mondiale dell’Emofilia

Il 15 aprile 2021 si celebra la XVII Giornata Mondiale dell’Emofilia. Si stima che in Europa siano oltre 32.000 le persone emofiliche. Gli ultimi dati diffusi dal Registro Nazionale Delle Coagulopatie Congenite dell’ISS nel 2017 indicano la presenza, in Italia, di 10.627 pazienti con malattie emorragiche congenite, dei quali 4.179 affetti da emofilia A e 898 da emofilia B.

L’emofilia.
L’emofilia è una malattia genetica rara dal punto di vista epidemiologico, ha infatti un’incidenza inferiore a 5 su 10.000 ed è dovuta ad un deficit delle proteine coinvolte nel processo della coagulazione. Questo comporta che i pazienti affetti da emofilia vanno incontro a numerose emorragie causate da traumi, ferite e operazioni chirurgiche ma anche emorragie spontanee. Non solo: in un individuo sano la fuoriuscita di sangue si arresta rapidamente, mentre per chi è colpito da emofilia il processo è più complesso. Nonostante ciò l’aspettativa di vita di una persona affetta da emofilia è pari all’aspettativa di vita del resto della popolazione.

Le terapie.
Sono molteplici le ricerche attualmente in corso al fine di trovare una terapia risolutiva per questa patologia. I pazienti ad oggi beneficiano di una terapia sostitutiva che comporta la somministrazione di derivati plasmatici o proteine ricombinanti (fattore VIII nell’emofilia A, fattore IX nella B), utili a tenere sotto controllo la malattia.
Le terapie devono essere personalizzate per i diversi pazienti e in ogni caso l’assistenza deve accompagnare le persone in tutto l’arco della loro vita: è una patologia cronica dal punto di vista del modello assistenziale.

La FIDAS vicina ai pazienti emofilici.
Nell’ultimo anno tutti noi abbiamo ascoltato e letto frequentemente, sui media, circa l’importanza della donazione del plasma. Un emocomponente il cui ruolo nel combattere la pandemia è stato indagato e continua ad essere elemento di studio.  – afferma Giovanni Musso, Presidente Nazionale FIDAS – Ma se da un lato abbiamo ancora alcune incertezze riguardanti il ruolo che riveste il plasma nel combattere il COVID-19, abbiamo invece la totale e assoluta certezza che per molti pazienti affetti da diverse patologie, la Giovanni Musso - Presidente Nazionale FIDASdonazione di plasma è imprescindibile per poter effettuare le proprie cure. È il caso dei pazienti emofilici, diverse migliaia solo in Italia, per i quali la nostra donazione di plasma è sinonimo di vita. L’Italia ancora non ha raggiunto l’autosufficienza nazionale per la produzione di medicinali plasmaderivati e al 30% dipende ancora dall’estero, specie dagli USA, dove però il COVID ha fatto registrare un grande calo nella raccolta del plasma. Per questo oggi più che mai abbiamo bisogno di incrementare le donazioni di plasma e di accrescere il numero dei donatori di questo importante emocomponente. Per celebrare questa giornata io stesso mi sono recato oggi presso il Servizio Trasfusionale per poter effettuare la mia donazione di plasma e invito tutti quanti a fare altrettanto: prenotare la propria donazione di plasma perché oggi c’è bisogno di noi!”.

XVI Giornata mondiale dell’emofilia

Il 17 aprile si celebra la XVI Giornata mondiale dell’emofilia. Si stima che nel mondo siano circa 400.000 le persone affette da emofilia, 5.000 solamente in Italia. Di questi poco più di 2 mila sono colpiti da una forma grave. 

 

L’emofilia.

Se in un individuo sano la fuoriuscita di sangue dai vasi sanguigni si arresta rapidamente, chi è colpito da emofilia è soggetto a numerose emorragie, anche spontanee, dovute a un deficit delle proteine coinvolte nel processo della coagulazione.
L’emofilia è una malattia genetica rara, che colpisce in particolare i maschi, anche se le femmine portatrici possono presentare forme più leggere della malattia. Esistono infatti diverse gravità per questa malattia.
Questa distinzione tra forme gravi moderate e lievi è estremamente importante – dichiara Angiola Rocino, Presidente Associazione Italiana Centri Emofilia (AICE) – poiché sono gli emofilici gravi, ovviamente, a richiedere maggiore assistenza.”

 

emofilia

Le terapie.

Al momento si stanno svolgendo diverse ricerche per poter trovare una terapia risolutiva per questa patologia. Ai pazienti, per ora, viene fornita una terapia sostitutiva, ovvero vengono somministrati derivati plasmatici o proteine ricombinanti (fattore VIII nell’emofilia A, fattore IX nella B), utili a tenere sotto controllo la malattia. 

 

La FIDAS vicina ai pazienti emofilici.

La giornata mondiale dell’emofilia costituisce un’occasione in più per ricordare l’importanza della donazione del plasma. – afferma Giovanni Musso, Vipresidente Nazionale Vicario FIDAS – In questi giorni sentiamo parlare molto di donazione di plasma terapeutico per persone gravemente affette da infezione da COVID. La donazione del plasma però, oltre all’importanza rivestita nell’utilizzo sperimentale, è anche e soprattutto utile per molte altre persone, tra queste ricordiamo in particolare oggi gli emofilici, ma anche le persone affette da immunodeficienza primitiva, le persone affette da cirrosi e da alcune malattie neurologiche. Vogliamo lanciare un messaggio a tutti loro, rassicurandoli che non rimarranno soli e che non verrà mai meno il nostro costante e sempre maggiore impegno nella promozione del dono del plasma perché “chi dona plasma, dona vita“.